「サラセミア」という言葉はギリシャ語に由来し、「塩のない海」を意味します。 サラセミアは、ヘモグロビンのグロビン鎖に影響を与える一群の遺伝性代謝性血液疾患を指します。
また、鎖はα鎖、β鎖、δ鎖と呼ばれるXNUMXつのタンパク質で構成されています。 アルファサラセミアとベータサラセミアは非常に似ていますが、互いに異なります。
重要なポイント
- αグロビンの欠乏はαサラセミアを引き起こし、βグロビンの欠乏はβサラセミアを引き起こします。
- アルファサラセミアはアジア系の人によく見られ、ベータサラセミアは地中海系の人によく見られます。
- ベータサラセミアは、アルファサラセミアよりも重症化する可能性があり、定期的な輸血が必要になる場合があります。
アルファサラセミア vs ベータサラセミア
アルファサラセミアは、ヘモグロビンの生成に影響を与える遺伝性疾患です。 これは、αグロビン遺伝子の変異によって引き起こされます。 ベータサラセミアは、ベータグロビン遺伝子の変異によって引き起こされる遺伝性疾患です。 より重度の貧血やその他の健康上の合併症を引き起こす可能性があります。
アルファサラセミアは、ヘモグロビンのグロビン鎖に影響を与える一群の遺伝性代謝性血液疾患を指します。 さらに、α鎖に欠陥があると、細胞は生き残ることができず、死んでしまいます。
これは重度の貧血を引き起こす可能性があります。 アルファサラセミアの主な症状は、ヘモグロビンの生成量が不十分であることです。
ベータサラセミアは、赤血球のベータ鎖に影響を及ぼし、正常な赤血球の生成をさらに減少させ、組織や器官への酸素輸送の低下を引き起こす遺伝性の代謝性血液疾患です。
ベータサラセミアに罹患している人は貧血を患っている可能性がありますが、重度の貧血や死に至ることはありません。
比較表
| 比較のパラメータ | アルファサラセミア | ベータサラセミア |
|---|---|---|
| 定義 | アルファサラセミアは、アルファ鎖に欠陥がある場合に発生する遺伝性の代謝性血液疾患です。 | ベータサラセミアは、ヘモグロビンの一部を形成するベータ鎖のレベルの低下を引き起こす遺伝性の血液疾患です。 |
| 原因となる | αサラセミアは、α鎖のXNUMXつが欠損している遺伝性の血液疾患です。 その結果、非常に低いヘモグロビン レベルが生成されます。 | ベータサラセミアは遺伝性の血液疾患で、赤血球中のベータ鎖のレベルが低下し、正常な赤血球の産生が減少します。 |
| 種類 | アルファサラセミアには、Hb H、キャリア、サイレントキャリア、メジャーを含む XNUMX つの異なるタイプがあります。 | ベータサラセミアには、Hb E、Hb S、Hb C の XNUMX 種類があります。 |
| 症状 | 重度の貧血、疲労、黄疸、肌の色が薄い。 | 貧血、疲労、肌の色が薄い、赤血球数が少ない。 |
| 診断 | DNA分析、血液化学、グロビン鎖分析。 | 血液検査には、赤血球数、血液化学、DNA 分析などが含まれます。 |
アルファサラセミアとは何ですか?
アルファサラセミアは、ヘモグロビンのグロビン鎖に影響を与える遺伝性の代謝性血液疾患です。 グロビンは、ミオグロビンと結合してヘモグロビン分子を形成するタンパク質複合体です。
また、グロビン鎖はα鎖、β鎖、δ鎖と呼ばれるXNUMXつのタンパク質で構成されています。 各鎖について、胎児の発育中に血球が発生する際に、一度に XNUMX つの α 鎖が別の α 鎖に置き換わります。
α-サラセミアの人は、グロビン鎖の XNUMX つまたは複数のグロビン遺伝子の XNUMX つのコピーを持っています。 各鎖には独自の遺伝子があります。
最も一般的な単鎖サラセミアは中間サラセミアで、α鎖の XNUMX つに欠陥がある場合に発生します。
さらに、アルファ鎖の XNUMX つが赤血球に存在すると、体のニーズをサポートするのに十分な量が生成されます。 グロビン鎖に欠陥があると、細胞は生き残ることができず、死んでしまう可能性があります。
両親からXNUMXつずつ、XNUMXつの欠陥のあるアルファ鎖を持っている人は、非常に低いヘモグロビンレベルを生成します。
この疾患の患者は、体が必要なグロビン鎖を十分に生成できないため、不足しているグロビン鎖を補充するために定期的な輸血を行う必要があります。
治療を受けなければ、アルファサラセミア患者の平均余命は誕生から 20 ～ 30 年です。
ベータサラセミアとは何ですか?
ベータサラセミアは、赤血球内のヘモグロビンの一部を形成するベータ鎖のレベルの低下を引き起こす遺伝性の血液疾患です。
さらに、この障害は、正常な赤血球の産生が減少することを特徴としています。
ヘモグロビンレベルの低下は貧血を引き起こし、その結果、肌の色が青白くなり、疲労感や脱力感、息切れ、むくみが生じることがあります。
ベータサラセミアには、Hb E、Hb S、Hb C の XNUMX 種類があります。
ベータサラセミアの有病率はタイプによって異なります。そのため、医師は患者の健康状態を判断する前に徹底的な身体検査を行う必要があります。
ベータサラセミアは、多くの人が症状を示さないため、診断が難しい場合があります。
考えられる症状には、貧血、疲労、青白い肌の色、赤血球数の減少などがあります。 ベータサラセミアは肝臓や脾臓の異常を引き起こすこともあります。
遺伝性血液疾患ベータサラセミアは、両親の一方がベータサラセミアである人に見られます。ただし、両親が罹患していない人にも発症する可能性があります。
遺伝性血液疾患であるベータサラセミアは、その人の家族歴と病歴に基づいて診断されます。
完全な身体検査も、人がベータサラセミアにかかっているかどうかを判断するのに役立ちます. 血液検査には、赤血球数、血液化学、および DNA 分析が含まれる場合があります。
間の主な違い アルファサラセミアとベータサラセミア
- α-サラセミアは、α鎖に欠陥がある場合に起こる遺伝性の代謝性血液疾患であり、一方、β-サラセミアは、ヘモグロビンの一部を形成するβ鎖のレベルの低下を引き起こす遺伝性の血液疾患です。
- αサラセミアは、α鎖のXNUMXつが欠損している遺伝性の血液疾患です。 その結果、非常に低いヘモグロビンレベルが生成されますが、ベータサラセミアは、赤血球内のベータ鎖のレベルが低下し、正常な赤血球の産生が減少する遺伝性の血液疾患です。
- アルファサラセミアには、Hb H、キャリア、サイレントキャリア、メジャーを含む XNUMX つの異なるタイプがあり、ベータサラセミアには、Hb E、Hb S、および Hb C を含む XNUMX つの異なるタイプがあります。
- アルファサラセミアの考えられる症状には、貧血、疲労、黄疸、青白い肌の色などがありますが、ベータサラセミアの考えられる症状には、貧血、疲労、青白い肌の色、肝臓または脾臓の異常、赤血球数の低下などがあります。
- アルファサラセミアの診断は、DNA分析、血液化学、グロビン鎖分析によって行うことができますが、ベータサラセミアの診断 血液検査には赤血球数、血液化学、DNA分析が含まれます。
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