Achalázie vs sklerodermie: Rozdíl a srovnání

Key Takeaways

1. Achalázie je vzácná porucha postihující jícen, která způsobuje potíže s polykáním, zatímco sklerodermie je autoimunitní onemocnění postihující kůži a pojivovou tkáň.
2. Achalázie primárně ovlivňuje dolní jícnový svěrač, zatímco sklerodermie může ovlivnit různé orgány a tělesné systémy.
3. Léčba achalázie se zaměřuje na zmírnění příznaků a zlepšení funkce jícnu, zatímco léčba sklerodermie se zaměřuje na zvládnutí příznaků, prevenci komplikací a řešení základních autoimunitních problémů.

Co je Achalasia?

Achalázie je porucha, při které je narušena motorika jícnu. K tomuto stavu dochází v důsledku menší nebo nedostatečné relaxace svalů jícnu a ztráty peristaltiky jícnu. U achalázie je postižena především distální peristaltika jícnu. Dochází ke zvýšení klidového tlaku u LES (dolní jícnový svěrač) a selhání relaxace LES s polykáním.

Pacienti trpící achalázií nemohou polykat jídlo nebo tekutinu přes jícen do žaludku. Mezi příznaky onemocnění patří pálení žáhy, bolest na hrudi, kašel zápal plic, hubnutí, zvracení, vylučování slin, neschopnost polykat atd. Mezi příznaky onemocnění achalázie patří také mírná až silná bolest na hrudi.

Na poruchu takový lék neexistuje, ale v případě achalázie mohou pomoci pouze operace. Operace se provádějí k rozšíření jícnu odstraněním přebytečné tkáně způsobující zúžení jícnu. Po vyříznutí tkáně se také provede nafouknutí balónku v oblasti jícnu, aby se rozšířil jícnový průchod.

Co je sklerodermie?

 Sklerodermie je autoimunitní onemocnění charakterizované nadměrným ukládáním kolagenu a dalších molekul pojivové tkáně v kůži a mnoha integrálních orgánech. Jde o systémové onemocnění, které postihuje téměř všechny orgány v těle. U 90 % pacientů postihuje systémová skleróza pouze gastrointestinální trakt, kde jícen Nejčastěji je postižena motilita. Tato tendence sklerodermie postihovat hlavně jícnový průchod je důvodem, proč lidé zaměňují sklerodermii s achalázií.

Přesná příčina sklerodermie není vždy identifikovatelná, ale někdy je vidět, že byla spojena s genovými mutacemi, které ovlivňují protein Fibrillin 1. Je to protein, který se podílí na tvorbě vláken pojivové tkáně. Předpokládá se, že expozice některým chemikáliím, jako je vinylchlorid, souvisí s rozvojem sklerodermie.

Diagnostika onemocnění sklerodermie je možná pomocí metody testování protilátek. Protilátky jsou proteiny, které mohou reagovat se specifickými proteinovými sekvencemi. V případě sklerodermického onemocnění indikují specifické antinukleární protilátky, jako je anti-Scl-70 (topoizomeráza 1) a U3 RNP (fibrillin), poruchu sklerodermie.

Mezi příznaky onemocnění patří napnutí kůže, otoky končetin, bolestivé kloubní problémy při polykání, pálení žáhy, Raynaudův fenomén atd. Spolu s následujícími příznaky může sklerodermie také způsobit poškození orgánů, jako jsou ledviny, srdce a plíce . V některých případech může být onemocnění i smrtelné.

Rozdíl mezi achalázií a sklerodermií

1. Achalázie způsobuje nedostatečnou relaxaci dolního jícnového svěrače, zatímco sklerodermie vede k nízkému LESP.
2. U LES v Achalázii je zvýšený klidový tlak. Na druhé straně existují kontrakce s nízkou amplitudou a pokles nebo absence koordinace mezi kontrakcemi jícnu a relaxací LES.
3. Léčba achalázie zahrnuje chirurgický zákrok nebo dilatační techniku, zatímco léčba sklerodermie zahrnuje léky na potlačení imunity, blokátory vápníkových kanálů a kortikosteroidy.
4. Achalázie je charakterizována neschopností polykat jídlo, zatímco sklerodermie v jícnu je charakterizována dysfagie (pocit uvíznutí jídla v hrudníku).
5. Existují tři typy achalázie na základě jejich závažnosti a části jícnu, kterou postihuje. Na druhou stranu má sklerodermie pouze dva typy.

Srovnání mezi achalázií a sklerodermií

Parametr srovnání	Achalasie	Sklerodermie
Definice	Achalázie je problém se svaly jícnu.	Sklerodermie je onemocnění související s pojivovou tkání, kdy kůže ztvrdne.
Způsobit	Allgtove syndrom a rakovina	Specifické genetické mutace
Prevalence	Stejná prevalence u mužů a žen.	Častější u žen
Postižené orgány	Jícen	Všechny orgány těla
Diagnóza	endoskopie	Test na protilátky, rentgen a endoskopie

Reference

1. https://link.springer.com/article/10.1007/s10620-007-9845-x
2. https://journals.lww.com/jcge/fulltext/2015/01000/Upper_Esophageal_Sphincter_Abnormalities__Frequent.6.aspx

Poslední aktualizace: 30. července 2023