“地中海贫血”一词源自希腊语，意思是“没有盐的海洋”。 地中海贫血是指一组影响血红蛋白球蛋白链的遗传性代谢性血液疾病。
此外，该链由四种蛋白质组成，称为α链、β链和δ链。 α-地中海贫血和β-地中海贫血极为相似，但又彼此不同。
关键精华
- α-珠蛋白缺乏会导致 α-地中海贫血，而 β-珠蛋白缺乏会导致 β-地中海贫血。
- α地中海贫血在亚洲人后裔中更常见，而β地中海贫血在地中海人后裔中更常见。
- β 地中海贫血可能比 α 地中海贫血更严重，可能需要定期输血。
α-地中海贫血与β-地中海贫血
α-地中海贫血是一种影响血红蛋白产生的遗传性疾病。 它是由α珠蛋白基因突变引起的。 β-地中海贫血是一种由β-珠蛋白基因突变引起的遗传性疾病。 它可能导致更严重的贫血和其他健康并发症。
阿尔法地中海贫血是指一组影响血红蛋白球蛋白链的遗传性代谢性血液疾病。 此外，当α链有缺陷时，细胞无法生存和死亡。
这可能会导致严重贫血。 α地中海贫血的主要症状是血红蛋白产生量不足。
β地中海贫血是一种遗传性代谢性血液疾病，会影响红细胞中的β链，进一步减少正常红细胞的产生，并导致组织和器官的氧气输送不良。
患有β地中海贫血的人可能患有贫血，但不会导致严重贫血和死亡。
对比表
| 比较参数 | 甲型地中海贫血 | β-地中海贫血 |
|---|---|---|
| 定义 | α-地中海贫血是一种遗传性代谢性血液病，当α链有缺陷时就会发生。 | β-地中海贫血是一种遗传性血液疾病，会导致构成血红蛋白的β链水平降低。 |
| 原因 | α-地中海贫血是一种遗传性血液病，其中一条 α 链存在缺陷。 结果，它产生了非常低的血红蛋白水平。 | β 地中海贫血是一种遗传性血液病，它会降低红细胞中 β 链的水平，从而减少正常红细胞的生成。 |
| 类型 | 有四种不同类型的α-地中海贫血，包括 Hb H、携带者、沉默携带者和重度贫血。 | β-地中海贫血分为三种不同类型，包括 Hb E、Hb S 和 Hb C。 |
| 症状 | 严重贫血、乏力、黄疸和肤色苍白。 | 贫血、疲劳、肤色苍白和红细胞计数低。 |
| 诊断 | DNA 分析、血液化学和珠蛋白链分析。 | 血液检查可能包括红细胞计数、血液化学和 的DNA 分析。 |
什么是阿尔法地中海贫血？
α-地中海贫血是一种遗传性代谢性血液疾病，影响血红蛋白的球蛋白链。 球蛋白是与肌红蛋白结合形成血红蛋白分子的蛋白质复合物。
此外，珠蛋白链由四种蛋白质组成，称为α链、β链和δ链。 对于每条链，在胎儿发育过程中，一条 α 链一次替换另一条 α 链以形成血细胞。
α-地中海贫血患者有两个拷贝的珠蛋白链的一个或多个珠蛋白基因。 每条链都有自己的基因。
最常见的单链地中海贫血是中间型地中海贫血，当其中一条 α 链出现缺陷时会发生这种情况。
此外，当红细胞中存在一条α链时，它会产生足够的量来支持身体的需要。 如果珠蛋白链有缺陷，那么细胞就无法生存，甚至可能死亡。
携带两条有缺陷的α链（父母各一条）的人产生的血红蛋白水平非常低。
患有这种疾病的患者必须定期输血以替换缺失的珠蛋白链，因为他们的身体无法产生足够的所需珠蛋白链。
如果不治疗，α-地中海贫血患者的预期寿命为出生后 20-30 年。
什么是β地中海贫血？
β-地中海贫血是一种遗传性血液疾病，会导致β链水平降低，而β链是红细胞中血红蛋白的一部分。
此外，这种疾病的特征是正常红细胞的产生减少。
血红蛋白水平降低会导致贫血，从而导致肤色苍白、疲倦无力、呼吸急促和肿胀。
β-地中海贫血分为三种不同类型，包括 Hb E、Hb S 和 Hb C。
β-地中海贫血的患病率因类型而异，这就是为什么医生在确定患者的健康状况之前必须进行彻底的身体检查。
β 地中海贫血很难诊断，因为许多患有这种疾病的人没有任何症状。
一些可能的症状包括贫血、疲劳、肤色苍白和红细胞计数低。 β-地中海贫血也可能导致肝脏或脾脏异常。
遗传性血液病β-地中海贫血见于父母之一患有β-地中海贫血的个体。然而，它也可能发生在没有受影响父母的人身上。
遗传性血液病β-地中海贫血是根据患者的家族史和病史进行诊断的。
完整的身体检查也有助于确定一个人是否患有β-地中海贫血。 血液检查可能包括红细胞计数、血液化学和 DNA 分析。
之间的主要区别 α-地中海贫血和 β-地中海贫血
- α-地中海贫血是一种遗传性代谢性血液疾病，当α链有缺陷时就会发生，而β-地中海贫血是一种遗传性血液疾病，会导致构成血红蛋白一部分的β链水平降低。
- α-地中海贫血是一种遗传性血液疾病，其中一条 α 链有缺陷。 因此，它产生的血红蛋白水平非常低，而β地中海贫血是一种遗传性血液疾病，会降低红细胞中β链的水平，从而减少正常红细胞的产生。
- α-地中海贫血有四种不同类型，包括 Hb H、携带者、沉默携带者和重度，而 Beta-地中海贫血有三种不同类型，包括 Hb E、Hb S 和 Hb C。
- α-地中海贫血的一些可能症状包括贫血、疲劳、黄疸和肤色苍白，而β-地中海贫血的一些可能症状包括贫血、疲劳、肤色苍白、肝脏或脾脏异常以及红细胞计数低。
- α-地中海贫血的诊断可以通过 DNA 分析、血液化学和珠蛋白链分析进行，而β-地中海贫血的诊断血液测试包括红细胞计数、血液化学和 DNA 分析。
最后更新：31 年 2023 月 XNUMX 日
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