Le mot « thalassémie » vient du grec et signifie « une mer sans sel ». La thalassémie fait référence à un groupe de troubles sanguins métaboliques héréditaires qui affectent la chaîne globine de l'hémoglobine.
De plus, la chaîne est composée de quatre protéines appelées chaînes alpha, chaînes bêta et chaînes δ. L'alpha-thalassémie et la bêta-thalassémie sont extrêmement similaires, mais elles sont différentes l'une de l'autre.
Faits marquants
- Une carence en alpha-globine provoque une alpha-thalassémie, tandis qu'une carence en bêta-globine provoque une bêta-thalassémie.
- L'alpha thalassémie est plus fréquente chez les personnes d'origine asiatique, tandis que la bêta thalassémie est plus fréquente chez les personnes d'origine méditerranéenne.
- La bêta-thalassémie peut être plus grave que l'alpha-thalassémie et peut nécessiter des transfusions sanguines régulières.
Alpha-thalassémie vs bêta-thalassémie
L'alpha-thalassémie est une maladie génétique qui affecte la production d'hémoglobine. Elle est causée par des mutations dans les gènes de l'alpha-globine. La bêta-thalassémie est une maladie génétique causée par des mutations des gènes de la bêta-globine. Cela peut provoquer une anémie plus grave et d’autres complications de santé.
L'alpha thalassémie fait référence à un groupe de troubles sanguins métaboliques héréditaires qui affectent la chaîne globine de l'hémoglobine. De plus, lorsque la chaîne alpha est défectueuse, les cellules ne peuvent pas survivre et meurent.
Cela peut entraîner une anémie grave. Le principal symptôme de l’alpha-thalassémie est la production de quantités insuffisantes d’hémoglobine.
La bêta-thalassémie est un trouble sanguin métabolique héréditaire qui affecte les chaînes bêta des globules rouges, ce qui réduit encore davantage la production de globules rouges normaux et entraîne un mauvais transport de l'oxygène vers les tissus et les organes.
Une personne souffrant de bêta-thalassémie peut souffrir d’anémie, mais cela n’entraîne pas d’anémie grave ni la mort.
Tableau de comparaison
| Paramètres de comparaison | Alpha-thalassémie | Bêta-thalassémie |
|---|---|---|
| Définition | L'alpha-thalassémie est un trouble sanguin métabolique héréditaire qui survient lorsque la chaîne alpha est défectueuse. | La bêta-thalassémie est une maladie sanguine héréditaire qui entraîne une réduction des niveaux des chaînes bêta qui font partie de l'hémoglobine. |
| Causes | L'alpha-thalassémie est une maladie héréditaire du sang dans laquelle l'une des chaînes α est défectueuse. En conséquence, il produit un taux d'hémoglobine très bas. | La bêta-thalassémie est une maladie sanguine héréditaire qui réduit les niveaux des chaînes bêta dans les globules rouges, ce qui réduit la production de globules rouges normaux. |
| Types | Il existe quatre types différents d'Alpha-Thalassémie, y compris Hb H, porteur, porteur silencieux et majeur. | Il existe trois types différents de bêta-thalassémie, notamment l'Hb E, l'Hb S et l'Hb C. |
| Symptômes | Anémie sévère, fatigue, jaunisse et pâleur de la peau. | Anémie, fatigue, couleur de peau pâle et faible nombre de globules rouges. |
| Diagnostic | Analyse de l'ADN, chimie du sang et analyse de la chaîne de globine. | Les tests sanguins peuvent inclure le nombre de globules rouges, la chimie du sang et L'ADN analyse. |
Qu'est-ce que l'Alpha-Thalassémie ?
L'alpha-thalassémie est un trouble sanguin métabolique héréditaire qui affecte la chaîne globine de l'hémoglobine. Les globines sont des complexes protéiques qui se combinent avec la myoglobine pour former la molécule d'hémoglobine.
De plus, la chaîne de globine est composée de quatre protéines appelées chaînes alpha, chaînes bêta et chaînes δ. Pour chaque chaîne, une chaîne α remplace une autre chaîne α à la fois dans le développement des cellules sanguines au cours du développement fœtal.
Une personne atteinte d'alpha-thalassémie possède deux copies d'un ou plusieurs des gènes de globine de la chaîne de globine. Chaque chaîne a son propre gène.
La thalassémie à chaîne unique la plus courante est la thalassémie intermédiaire, qui survient lorsqu'une des chaînes α est défectueuse.
De plus, lorsque l’une des chaînes alpha est présente dans les globules rouges, elle en produit une quantité suffisante pour subvenir aux besoins de l’organisme. Si la chaîne de globine est défectueuse, les cellules ne peuvent pas survivre et risquent de mourir.
Une personne qui porte deux chaînes alpha défectueuses, une de chaque parent, produit un taux d'hémoglobine très faible.
Les patients atteints de ce trouble doivent recevoir des transfusions sanguines régulières pour remplacer les chaînes de globine manquantes car leur corps ne peut pas produire suffisamment de chaînes de globine nécessaires.
Un patient alpha-thalassémique a une espérance de vie de 20 à 30 ans à compter de la naissance s'il n'est pas traité.
Qu'est-ce que la Bêta-Thalassémie ?
La bêta-thalassémie est une maladie sanguine héréditaire qui entraîne une réduction des niveaux de chaînes bêta, qui font partie de l'hémoglobine dans les globules rouges.
De plus, ce trouble se caractérise par la production réduite de globules rouges normaux.
Des niveaux réduits d’hémoglobine entraînent une anémie, qui peut entraîner une peau pâle, une sensation de fatigue et de faiblesse, un essoufflement et un gonflement.
Il existe trois types différents de bêta-thalassémie, notamment l'Hb E, l'Hb S et l'Hb C.
La prévalence de la bêta-thalassémie varie selon le type, c'est pourquoi les médecins doivent effectuer un examen physique approfondi avant de déterminer l'état de santé d'un patient.
La bêta-thalassémie peut être difficile à diagnostiquer car de nombreuses personnes atteintes de la maladie ne présentent aucun symptôme.
Certains symptômes possibles incluent l’anémie, la fatigue, une peau pâle et un faible nombre de globules rouges. La bêta-thalassémie peut également provoquer des anomalies du foie ou de la rate.
La maladie sanguine héréditaire bêta-thalassémie se retrouve chez les personnes dont l'un des parents est atteint de bêta-thalassémie. Cependant, cela peut également survenir chez des personnes dont aucun parent n’est atteint.
La maladie sanguine héréditaire bêta-thalassémie est diagnostiquée sur la base des antécédents familiaux et médicaux de la personne.
Un examen physique complet aidera également à déterminer si une personne est atteinte de bêta-thalassémie. Les tests sanguins peuvent inclure la numération des globules rouges, la chimie du sang et l'analyse de l'ADN.
Principales différences entre Alpha-thalassémie et bêta-thalassémie
- L'alpha-thalassémie est un trouble sanguin métabolique héréditaire qui survient lorsque la chaîne alpha est défectueuse, tandis que la bêta-thalassémie est un trouble sanguin héréditaire qui entraîne une réduction des niveaux des chaînes bêta qui font partie de l'hémoglobine.
- L'alpha-thalassémie est une maladie sanguine héréditaire dans laquelle l'une des chaînes α est défectueuse. En conséquence, elle produit un taux d’hémoglobine très faible, alors que la bêta-thalassémie est un trouble sanguin héréditaire qui réduit les niveaux de chaînes bêta dans les globules rouges, ce qui réduit la production de globules rouges normaux.
- Il existe quatre types différents d'alpha-thalassémie, dont l'Hb H, porteur, porteur silencieux et majeur, alors qu'il existe trois types différents de bêta-thalassémie, dont l'Hb E, l'Hb S et l'Hb C.
- Certains symptômes possibles de l'alpha-thalassémie comprennent l'anémie, la fatigue, la jaunisse et une couleur de peau pâle, tandis que certains symptômes possibles de la bêta-thalassémie comprennent l'anémie, la fatigue, une couleur de peau pâle, des anomalies du foie ou de la rate et un faible nombre de globules rouges.
- Le diagnostic de l'alpha-thalassémie peut être posé par analyse de l'ADN, de la chimie sanguine et de l'analyse de la chaîne de globine, tandis que le diagnostic de la bêta-thalassémie Les tests sanguins comprennent la numération des globules rouges, la chimie du sang et l'analyse de l'ADN.
Dernière mise à jour : 31 août 2023
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Piyush Yadav a passé les 25 dernières années à travailler comme physicien dans la communauté locale. C'est un physicien passionné par l'idée de rendre la science plus accessible à nos lecteurs. Il est titulaire d'un baccalauréat en sciences naturelles et d'un diplôme d'études supérieures en sciences de l'environnement. Vous pouvez en savoir plus sur lui sur son page bio.
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