アカラシアと強皮症: 違いと比較

主なポイント

1. アカラシアは食道に影響を与えるまれな疾患であり、嚥下困難を引き起こしますが、強皮症は皮膚と結合組織に影響を与える自己免疫疾患です.
2. アカラシアは主に下部食道括約筋に影響を与えますが、強皮症はさまざまな臓器や身体系に影響を与える可能性があります。
3. アカラシアの治療は、症状の緩和と食道機能の改善に焦点を当てていますが、強皮症の治療は、症状の管理、合併症の予防、根底にある自己免疫の問題への対処を目的としています。

アカラシアとは？

アカラシアは、食道の運動機能に障害が生じる疾患です。この病態は、食道筋の弛緩が不十分または低下し、食道蠕動運動が失われることによって起こります。アカラシアでは、遠位食道蠕動運動が障害されます。LES（下部食道括約筋）の安静時圧が上昇し、嚥下時にLESが弛緩しなくなります。

アカラシアに苦しむ患者は、食べ物や液体を食道から胃に飲み込むことができません。 この病気の症状には、胸やけ、胸痛、咳嗽性肺炎、体重減少、嘔吐、唾液の逆流、嚥下不能などが含まれます。アカラシアの症状には、軽度から重度の胸痛も含まれます。

この障害に対するそのような治療法はありませんが、手術のみがアカラシアの場合に役立ちます. 手術は、食道の狭窄を引き起こしている余分な組織を除去することによって、食道を広げるために行われます。 組織を切除した後、食道領域のバルーン膨張も行い、食道の通路を広げます。

強皮症とは何ですか？

 強皮症は、皮膚および複数の重要な臓器におけるコラーゲンなどの結合組織分子の過剰な沈着を特徴とする自己免疫疾患です。全身性の疾患であり、ほぼすべての臓器に影響を及ぼす疾患です。患者の90%において、全身性強皮症は消化管のみに発症し、その中でも食道の運動機能が最も影響を受けやすいとされています。強皮症​​が食道の通過に影響を与える傾向があるため、強皮症とアカラシアが混同されることがあります。

強皮症の正確な原因は必ずしも特定できるわけではありませんが、場合によっては、フィブリリン 1 タンパク質に影響を与える遺伝子変異と関連していることが判明することがあります。 結合組織線維の形成に関与するタンパク質です。 塩化ビニルなどの一部の化学物質への曝露も、強皮症の発症に関連していると疑われています。

強皮症は抗体検査法で診断が可能です。 抗体は、特定のタンパク質配列と反応できるタンパク質です。 強皮症疾患の場合、抗 Scl-70 (トポイソメラーゼ 1) や U3 RNP (フィブリリン) などの特異的な抗核抗体は、強皮症障害を示します。

この病気の症状には、皮膚のこわばり、四肢の腫れ、嚥下時の関節痛、胸やけ、レイノー現象などが含まれます。強皮症​​は、以下の症状に加えて、腎臓、心臓、肺などの臓器にも損傷を引き起こす可能性があります。 。 場合によっては、この病気は死に至ることもあります。

アカラシアと強皮症の違い

1. アカラシアは下部食道括約筋の弛緩不足を引き起こし、強皮症はLESPの低下を引き起こします。
2. アカラシアの LES では安静圧が上昇しています。 一方、低振幅の収縮があり、食道収縮と LES 弛緩の間の協調が減少または欠如しています。
3. アカラシアの治療には手術や拡張術が含まれますが、強皮症の治療には免疫抑制薬、カルシウムチャネル遮断薬、コルチコステロイドが含まれます。
4. アカラシアは食べ物を飲み込むことができないのが特徴で、食道強皮症は嚥下障害（胸の中に食べ物が詰まっているような感覚）が特徴です。
5. アカラシアには、その重症度と影響を受ける食道の部分に基づいて XNUMX つのタイプがあります。 一方、強皮症はXNUMX種類しかありません。

アカラシアと強皮症の比較

比較パラメータ	アカラシア	強皮症
定義	アカラシアは食道の筋肉の問題です。	強皮症は、皮膚が硬くなる結合組織に関連する障害です。
原因となる	アルグトーブ症候群とがん	特定の遺伝子変異
有病率	男性と女性の有病率は同じです。	女性に多い
影響を受ける臓器	食道	体のすべての器官
診断	内視鏡検査	抗体検査、レントゲン、内視鏡検査

参考情報

1. https://link.springer.com/article/10.1007/s10620-007-9845-x
2. https://journals.lww.com/jcge/fulltext/2015/01000/Upper_Esophageal_Sphincter_Abnormalities__Frequent.6.aspx